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帕金森病相關蛋白ATP13A2抗體
產品簡介

帕金森病相關蛋白ATP13A2抗體是一種1180氨基酸的多通道膜蛋白,屬于ATPases的p5亞家族,在無機陽離子的轉運中起著重要作用。ATP13A2作為多種選擇性剪接亞型表達,能催化ATP轉化為ADP和游離磷酸鹽,從而參與離子在細胞膜上的主動轉運。編碼atp13a2的基因缺陷是庫福爾-拉凱布綜合征(krs)的病因,這是一種罕見的遺傳性帕金森病,表現為青少年發作,以神經變性和癡呆為特征。

產品型號:
更新時間:2023-03-08
廠商性質:生產廠家
訪問量:1167
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英文名稱:Anti-ATP13A2?

中文名稱:帕金森病相關蛋白ATP13A2抗體

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、大鼠、小鼠、豬、牛、馬、兔子?

產品應用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量:129kDa

?細胞定位:細胞漿 細胞膜

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP13A2:1001-1080/1180 <Extracellular>

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:PARK9; AT132_HUMAN; Atp13a2; ATPase type 13A2; CLN12; HSA9947; KRPPD; PARK9; Probable cation transporting ATPase 13A2; Probable cation-transporting ATPase 13A2; Putative ATPase; RP1-37C10.4.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

ATP13A2是一種1180氨基酸的多通道膜蛋白,屬于ATPases的p5亞家族,在無機陽離子的轉運中起著重要作用。ATP13A2作為多種選擇性剪接亞型表達,能催化ATP轉化為ADP和游離磷酸鹽,從而參與離子在細胞膜上的主動轉運。編碼atp13a2的基因缺陷是庫福爾-拉凱布綜合征(krs)的病因,這是一種罕見的遺傳性帕金森病,表現為青少年發作,以神經變性和癡呆為特征。ATP13A2基因映射到人類1號染色體,跨越2.6億堿基對,包含超過3000個基因,占人類基因組的近8%。

 

功能:

可能在細胞內陽離子平衡和維持神經元完整性中起到作用。

 

亞細胞位置:

膜;多通道膜蛋白(通過相似性)。溶酶體。

 

組織特異性:

在大腦中表達;帕金森病患者和路易體癡呆患者大腦中的蛋白質水平顯著增加。在位于扣帶回皮質的錐體神經元中檢測到(在蛋白質水平)。在黑質中,在神經黑色素陽性多巴胺能神經元(蛋白水平)中發現。

 

疾病:

ATP13A2缺陷是Kufor-Rakeb綜合征(KRS)的病因[MIM:606693];也稱為帕金森病9型(Park9)。KRS是一種罕見的青少年發病的遺傳性疾病。除了帕金森病的典型癥狀外,受累個體還表現出更廣泛的神經退行性變癥狀,包括癡呆。

 

相似性:

屬于陽離子轉運ATP酶(P型)(TC3.A.3)家族。V型亞家族。

 

重要提示:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用。

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多聚甲醛固定,石蠟包埋(大鼠腦);用檸檬酸鈉緩沖液(pH6.0)煮沸15min后獲得抗原;用3%*阻斷內源過氧化物酶20分鐘;阻斷緩沖液(正常山羊血清)37℃30min;用(ATP13A2)多克隆抗體進行抗體孵育在4°C溫度下,1:400的未結合體過夜,接著是共軛二次體20分鐘,DAB染色。

公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
2)價格:價格實惠,量大從優。
4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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