英文名稱：Anti-ABCD4?

中文名稱：三磷酸腺苷結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白4抗體（ABCD4）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：69kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCD4:351-450/606

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ABC 41; ABC41; ABCD 4; ABCD4; ABCD4_HUMAN; ATP binding cassette sub family D (ALD) member 4; ATP binding cassette sub family D member 4; ATP-binding cassette sub-family D member 4; P70R antibodyP79R; Peroxisomal membrane protein 1 like; Peroxisomal membrane protein 1-like; Peroxisomal membrane protein 69; PMP 69; PMP69; PMP70-related protein; XMP 1L; PXMP1 L; PXMP1-L; PXMP1L.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

過氧化物酶體膜含有幾個ATP結(jié)合盒（abc）轉(zhuǎn)運(yùn)體，abcd1-4已知存在于人過氧化物酶體膜中。這四種蛋白質(zhì)都是ABC半轉(zhuǎn)運(yùn)體，二聚形成一個活性轉(zhuǎn)運(yùn)體。ABCD1基因突變導(dǎo)致X連鎖腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良（X-ALD），這是一種過氧化物酶體疾病，影響脂質(zhì)的儲存。小鼠的abcd2在大腦和腎上腺器官中高水平表達(dá)，這對x-ald有不利影響。過氧化物酶體膜由兩種定量的主要蛋白質(zhì)PMP22和ABCD3組成。ABCD3與不規(guī)則形狀的小泡有關(guān)，小泡可能是過氧化物酶體或過氧化物酶體前體的缺陷。ABCD1定位到過氧化物酶體。ABCB7是一種半轉(zhuǎn)運(yùn)體，參與血紅素從線粒體運(yùn)輸?shù)桨|(zhì)溶膠。

子單元：

同二聚體或異二聚體

亞細(xì)胞位置：

過氧化物酶體膜；多通道膜蛋白。

組織特異性：

無處不在的。

相似性：

屬于ABC轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白超家族。

ABCD家庭。過氧化物酶體脂肪酰輔酶A轉(zhuǎn)運(yùn)體（TC3.A.1.203）亞家族。

包含1個ABC跨膜1型域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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