英文名稱：Anti-ASAH1?

中文名稱：酸性神經酰胺酶1抗體（ASAH1）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠、雞、狗、豬、牛、馬、羊??

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：29kDa

?細胞定位：細胞漿

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Acid ceramidase subunit beta:301-395/395

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：AC; ACDase; Acid CDase; Acid ceramidase; Acid ceramidase precursor; Acid ceramidase subunit beta; Acylsphingosine deacylase; ASAH 1; ASAH; ASAH1; ASAH1_HUMAN; FLJ21558; FLJ22079; N acylsphingosine amidohydrolase (acid ceramidase) 1; N acylsphingosine amidohydrolase 1; N acylsphingosine amidohydrolase; N-acylsphingosine amidohydrolase; PHP; PHP32; Putative 32 kDa heart protein.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

酸性神經酰胺酶催化神經酰胺在正常組織中的降解，而缺乏神經酰胺會導致組織中神經酰胺的積累，這是法伯病的一個標志。由于酸性神經酰胺酶基因突變，受影響的個體會出現早期關節問題和神經系統問題。基因表達的生物信息學分析也顯示酸性神經酰胺酶是與黑色素瘤相關的5個重要的基因之一。除神經酰胺水解外，純化的酸性神經酰胺酶還具有催化神經酰胺合成的能力，利用[14C]月桂酸和鞘氨醇作為底物。有趣的是，ph調節哪種反應是有利的；對于水解，ph的值是4.5，而對于反向反應，ph的值是5.5，進一步支持酸性神經酰胺酶在鞘脂代謝中的復雜和中心作用。

功能：

將神經鞘脂神經酰胺水解成鞘氨醇和游離脂肪酸。

子單元：

一個α亞單位和一個β亞單位的異二聚體。

亞細胞位置：

溶酶體。

組織特異性：

廣泛表達，心臟表達高。

疾病：

asah1缺陷是導致法伯脂肪肉芽腫（fl）的原因[mim:228000]；也被稱為法伯病（fd）。這種鞘脂疾病的特點是皮下脂質結節，關節和四肢疼痛難忍，溶酶體中神經酰胺明顯積聚，3歲時死亡。

相似性：

屬于酸性神經酰胺酶家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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組織/細胞：小鼠胃組織；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提取：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%*阻斷內源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗-ASAH1多克隆抗體，未結合1:200，4°C下過夜，然后與二級抗體結合，DAB染色。

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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