英文名稱(chēng)：Anti-ARFBP1?

中文名稱(chēng)：ADP核糖基化因子結(jié)合蛋白抗體（ARFBP1）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類(lèi)型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊??

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：482kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARF6:3201-3400/43741

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ARF binding protein 1; ARF BP1; ARF-binding protein 1; ARF-BP1; BJ-HCC-24 tumor antigen; E3 ubiquitin protein ligase HUWE1; E3 ubiquitin-protein ligase HUWE1; HECT; HECT domain protein LASU1; HECT UBA and WWE domain containing protein 1; HectH9; Homologous to E6AP carboxyl terminus homologous protein 9; HUWE; Huwe1; HUWE1_HUMAN; Ib772; KIAA0312; KIAA1578; Large structure of UREB1; LASU1; Mcl 1 ubiquitin ligase E3; Mcl-1 ubiquitin ligase E3; MULE; UBA and WWE domain-containing protein 1; Upstream regulatory element-binding protein 1; URE B1; URE-B1; URE-binding protein 1; UREB 1; UREB1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

E3泛素蛋白連接酶，介導(dǎo)目標(biāo)蛋白的泛素化和隨后的蛋白酶體降解。通過(guò)催化MCL1的多泛素化和降解來(lái)調(diào)節(jié)細(xì)胞凋亡。介導(dǎo)'Lys-41'、'Lys-61'和'Lys-81'處DNA聚合酶β（polb）的單泛素化，從而在堿基切除修復(fù)中起作用。還泛素化p53/tp53腫瘤抑制因子和核心組蛋白，包括h1、h2a、h2b、h3和h4。結(jié)合前強(qiáng)迫癥基因中的上游啟動(dòng)子樣序列。通過(guò)催化mycn的多泛素化和降解來(lái)調(diào)節(jié)神經(jīng)分化和增殖。可能通過(guò)多泛素化調(diào)控DNA損傷后CDC6的豐度，并以CDC6為靶向降解。

功能：

GTP結(jié)合蛋白參與蛋白質(zhì)運(yùn)輸；調(diào)節(jié)內(nèi)循環(huán)和細(xì)胞骨架重塑。可調(diào)節(jié)高爾基體內(nèi)囊泡的出芽和脫殼。作為霍亂毒素催化亞單位（ADP核糖轉(zhuǎn)移酶）的變構(gòu)激活劑發(fā)揮作用。參與樹(shù)突狀脊柱發(fā)育的調(diào)節(jié)（通過(guò)相似性）。有助于調(diào)節(jié)樹(shù)突狀分支和絲狀偽足的延伸。

子單元：

與CDKN2A亞型p14arf相互作用，該亞型強(qiáng)烈抑制huwe1泛素連接酶活性。與mycn、polb和cdc6相互作用。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)。原子核。主要表達(dá)于除精原細(xì)胞核、初級(jí)精母細(xì)胞和神經(jīng)元細(xì)胞外的大多數(shù)組織的細(xì)胞質(zhì)（相似）。在一些大腸癌細(xì)胞中主要是細(xì)胞溶質(zhì)或核周。

組織特異性：

在心臟、大腦和胎盤(pán)中弱表達(dá)，但在其他組織中不表達(dá)。主要在結(jié)直腸癌細(xì)胞系中表達(dá)。

翻譯后修改：

在酪氨酸上磷酸化；磷酸化可能是抑制TP53轉(zhuǎn)錄激活的能力所必需的。

磷酸化的DNA損傷，可能由ATM或ATR。

疾病：

Huwe1的缺陷是精神發(fā)育遲滯綜合征X連鎖特納型（MRXST）的原因[MIM:300706]；也被稱(chēng)為精神發(fā)育遲滯和大頭畸形綜合征。MRXST顯示臨床變異性。相關(guān)表型包括大頭畸形和可變攣縮。

涉及huwe1和hsd17b10的染色體微復(fù)制是智力發(fā)育遲滯的X連鎖型17（mrx17）[mim:300705]；也被稱(chēng)為智力發(fā)育遲滯的X連鎖型31（mrx31）。智力發(fā)育遲滯的特征是與適應(yīng)行為障礙相關(guān)的顯著低于平均水平的一般智力功能，并在發(fā)育期表現(xiàn)出來(lái)。與同時(shí)伴有相關(guān)生理、神經(jīng)和/或精神癥狀的綜合征或特異性X連鎖精神發(fā)育遲滯不同，智力缺陷是非綜合征X連鎖精神發(fā)育遲滯的主要癥狀。

相似性：

屬于TOM1/PTR1家族。

包含1公頃（E6AP型E3泛素蛋白連接酶）結(jié)構(gòu)域。

包含1個(gè)UBA域。

包含1個(gè)uim（泛素相互作用基序）重復(fù)。

包含1個(gè)WWE域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類(lèi)、治療或診斷應(yīng)用

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